Uzrok i način nastanka ove bolesti još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni, a prevladava mišljenje da su u pitanju autoimuni procesi, odnosno da organizam stvara antitijela koja napadaju vlastito tkivo. Sklerodermija je rijetka bolest s incidencijom od tri do dvanaest slučajeva na milijun stanovnika, a češće pogađa žene.
S ciljem podizanja svijesti o sklerodermiji i istodobno destigmatizaciji, razgovarali smo s Jadrankom Brozd, predsjednicom Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije. Tijekom obavljanja svog životnog poziva kao fizioterapeutkinja, posvetila se podizanju kvalitete života oboljelih, a taj duh pomaganja nije izgubila ni nakon vlastite dijagnoze sistemske sklerodermije. Naime, Jadranka, koja i sama boluje od ove rijetke bolesti, svojim djelovanjem je uvelike doprinijela dijalogu o sklerodermiji u Hrvatskoj i Europi.
Kada ste prvi put primijetili simptome sklerodermije?
Nisam imala nikakvog saznanja o sklerodermiji, iako sam zdravstveni djelatnik. 2010. godine počela sam osjećati simptome koje više nisam mogla ignorirati tijekom putovanja s paraolimpijcima u Grčku. Vratili smo se natrag, a moje ruke bile su očajno otečene i bolno zakočene, što me je potaknulo da krenem u potragu za odgovorima o razlozima takvih simptoma. Postavila sam si pitanje zašto moja poznata fizikalna terapija ne daje rezultate i što se točno događa s mojim tijelom, jer je za mene takova situacija bila potpuno neprihvatljiva.
Koliko su ti simptomi utjecali na vašu svakodnevnicu?
Simptomi su ozbiljno utjecali na moju svakodnevicu. Kao fizioterapeut, čiji je fokus na manualnoj fizioterapiji, osjećala sam gubitak identiteta zbog otečenosti, gubitka osjeta u prstima i boli u rukama ,jer time na neki način gubim komunikaciju s pacijentima. No, bolovi su samo dio priče. Simptomi poput nesanice, nefokusiranosti, bolova u zglobovima, trnaca u rukama i nogama, otežanog gutanja te osjećaja zategnutosti i pečenja ruku nogu i lica, onemogućavali su mi normalno funkcioniranje.
Oblik mog lica se promijenio, teško sam prepoznavala sebe. Lice mi je postalo zategnuto, posebno oko usana i očiju, uz osjećaj gubitka vlaženja. Kasnije smo otkrili da se iza svega krije sistemska skleroza sa „suradnicom“ autoimunim poremećajem Mb. Syogren.
Koje su posljedice i opasnosti sklerodermije?
Govoreći o sklerodermiji, ne samo kod mene, već i kod većine članova Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije, shvaćamo da je riječ o autoimunoj bolesti koja je progresivna, neizlječiva i nažalost, može biti smrtonosna. Simptomi se manifestiraju različito kod različitih ljudi, a bolest može zahvatiti, ne samo kožu i potkožno tkivo, već i unutarnje organe.
Pluća su često zahvaćena, a osobno sam doživjela pet upala pluća koje su ostavile trajne posljedice na mom plućnom parenhimu. Kada su pluća oštećena, utjecajem na cirkulaciju, dolazi i do povećanja desnog srca.
Nadalje, gubitak motiliteta jednjaka uzrokuje probleme s gutanjem hrane. Ovaj problem dovodi do vrlo neugodnog gušenja kod nekih osoba, uz izraženije simptome poput jačeg gastroezofagealnog refluksa (GERB). Osobno me ovo pogađa jer volim pričati, no posljedično gubim glas, posebno kad sam pod stresom. Naime, posljedično, povećana kiselina koja se vraća prema grlu uzrokuje gubitak glasa. Osim toga, osobe oboljele od sklerodermije suočavaju se s problemima u crijevima, gdje neki imaju ubrzanu resorpciju, dok drugi gube resorpciju.
Bitno je prilagoditi dijetu prema simptomima i osvijestiti manje poznate simptome, poput hemoroida koji su također posljedica loše periferne cirkulacije i gubitka motiliteta. Rijetko se govori o ginekološkim problemima kod žena, poput suhoće rodnice i nemogućnosti kontrakcija zbog kolagenoze. Kod muškaraca, impotencija postaje problem zbog gubitka periferne mikrocirkulacije.
Svakako treba razmotriti utjecaj na bubrege, gdje iznenadna bubrežna kriza može bitno narušiti zdravlje. Osobe s povišenim i neliječenim krvnim tlakom moraju hitno potražiti hospitalizaciju kako bi spriječile gubitak bubrežne funkcije i eventualnu potrebu za dijalizom ili drugim terapijskim opcijama.
Ovaj niz problema definitivno ima značajan utjecaj na emocije, psihu i komunikaciju s okolinom. Stoga, sveobuhvatno liječenje ne bi trebalo zanemariti psihološku podršku, jer osim gubitka vizualnog i funkcionalnog identiteta, suočavamo se i s gubitkom emocionalnog, socijalnog i psihološkog identiteta.
Osnivanje Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije (HUOS) čini se kao važan korak. Možete li nam reći više o tome i kako je ideja za osnivanje udruge nastala?
Kao zdravstveni radnik nisam imala pojma o toj bolesti i bila sam apsolutno zatečena. Razgovarala sam sa svojim prijateljima liječnicima, a dobila sam povratne informacije poput „To ti baš nije trebalo. Ne znam puno o tome, ali znam da nije dobro“.
Imala sam izuzetnu sreću s postavljanjem dijagnoze. Tvrdim da sam imala sreću, za razliku od mnogih drugih koji su tražili dijagnozu puno duže. Naime, lovila sam svoju dijagnozu godinu dana. Srećom, poslali su me kod dr. Marinka Artukovića, koji je odmah pomislio na sklerodermiju i dijagnosticirao je za samo dva dana. Kad sam došla po informacije i dijagnozu, prof. dr. sc. Asja Stipić Marković rekla mi je: "Mi smo vrlo zadovoljni što vi imate sklerodermiju."
Ta izjava izazvala je u meni mješavinu reakcija. Prvo, kako mi zdravstveni djelatnik može reći da je zadovoljan? Rekli su mi da imam neizlječivu bolest, i kad sam pitala što je najgore što mi se može dogoditi, odgovorili su da ako kolagenoza jako zahvati pluća, moguća je potreba za transplantacijom pluća. Ako zahvati bubrege, onda je dijaliza ili transplantacija, a ako zahvati i srce, onda će biti potrebna transplantacija srca. Nijedna transplantacija nije dolazila u obzir za mene.
Ipak, profesorica se samo nasmiješila i rekla mi je: "Vi ste treći dan kod nas i postavili ste više pitanja nego desetine drugih oboljelih koje smo vidjeli. Pomoći ćemo vam osnovati udrugu." Tako je udruga osnovana u istoj godini u kojoj mi je postavljena dijagnoza, 2010. godine.
Udruga je počela funkcionirati zahvaljujući suradnji s liječnicima iz različitih regionalnih centara - Splita, Osijeka, Rijeke i Zagreba. Oko nas su se počeli okupljati oboljeli od različitih oblika sklerodermije. Ja govorim , svjedočim i živim sa sistemskom sklerozom.
Međutim, postoji i lokalizirana sklerodermija koja može zahvatiti 10 posto oboljelih. Zanimljivo, 80 posto oboljelih od sklerodermije čine žene u reproduktivnoj dobi, dok muškarci i djeca čine preostalih 10 posto. Ta djeca mogu imati lokaliziranu sklerodermiju na bilo kojem dijelu tijela, ali zbog rasta dolazi do gubitka funkcionalnosti tog područja, do kontraktura i velikih deformiteta. Zato je izuzetno važno rano dijagnosticiranje.
Osim toga, postoji i oblik sklerodermije nazvan CREST sindrom koji obuhvaća nekoliko simptoma, koji uključuju taloženje kalcija u koži i tijelu, poremećaj rada jednjaka, oštećenje kože prstiju te samoamputacije vrhova prstiju na šakama češće a na nogama rjeđe.
Važno je spomenuti i Morfea-u, lokaliziranu sklerodermiju koja uzrokuje gubitak elastičnosti tkiva i promjene boje kože. Ključno je da ta kolagenoza može prodrijeti i duboko u tkivo, što znači da, primjerice, ako se pojavljuje na trbuhu, može zahvatiti organe ispod tog dijela kože. Kada govorimo o sklerodermiji, nužno je spomenuti Raynaudov sindrom jer je sklerodermija, u biti, autoimuni upalni proces periferne mikrocirkulacije.
To često vidite kod osoba kojima pobijele ili poplave prsti. Blokada cirkulacije može dovesti do asfiksije dijela prsta, s vrlo sporim i bolnim vraćanjem nakon promjene temperature. Moji prsti, primjerice, nisu u kontrakturi jer svakodnevno vježbam i tretiram mikrocirkulaciju specifičnim aparatom za poboljšanje mikrocirkulacije te idem na tretmane kisikom pod tlakom u barokomoru.
Iz tog je očigledno da simptomi sklerodermije mogu varirati, pa je rano javljanje liječniku ključnu. Nažalost, sklerodermija je bolest za koju trenutno nema lijeka, ali se simptomi mogu tretirati tzv. off label lijekovima koji su registrirani za pojedine simptome. Za poboljšanje kvalitete života vrlo važna je fizikalna terapija i psihoterapija koja također ima važnu ulogu u pristupu liječenju.
Koliko je važna međusobna podrška i koliko Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije ima članova?
Nažalost, u Hrvatskoj ne postoji registar oboljelih od rijetkih bolesti pa nismo uspjeli dobiti ni podatke o oboljelima od sklerodermije, što predstavlja izazov u praćenju ovakvih bolesti. Što se tiče sklerodermije, različiti simptomi vode se pod različitim šiframa. Primjerice, sklerodermija ima svoju šifru, GERB drugu, reumatoidni upalni procesi treću, a sama kolagenoza četvrtu i tako dalje ovisno koji dio tijela je zahvaćen.
Za HUOS najvažnije je reći da smo humanitarna organizacija koja okuplja sve one kojima je potrebna pomoć, pa nam dolaze oboljeli iz različitih zemalja, uključujući Bosnu i Hercegovinu, Srbiju, Makedoniju i Sloveniju. Razlog leži u tome što nema sličnih udruga na tom području.
Udruga je zahvaljujući velikom zalaganju svih članova i volontera postala članica europske asocijacije udruga oboljelih od sklerodermije i Raynaudovog sindroma koja se zove Federacija europskih udruga za sklerodermiju (FESCA). Radeći s FESCA-om, do pandemije Covida-19, imali smo čast biti predavači na četiri svjetska kongresa gdje smo dijelili svoja znanja, iskustva i mogućnosti kako se nositi sa sklerodermijom te poboljšati kvalitetu života. Osim toga, istaknuli smo ulogu fizioterapeuta i savjetovali što oboljeli mogu poduzeti sami. Jer ono što je najvažnije, sklerodermija je naš životni suputnik kojeg nismo birali i koji ide sa nama do kraja.
Moramo se s njom upoznati i na neki način surađivati. Svaki dan kad se probudimo, razmišljamo o tome što danas funkcionira. Može biti i misao o tome što danas ne funkcionira i što nas boli, ali za kvalitetan život moramo se pitati što danas funkcionira. Na temelju toga planiramo dnevne aktivnosti. Važno je napomenuti da osobe koje boluju od sklerodermije često imaju umor, koji neki uspoređuju s lijenošću pa se javlja problem u okolini oboljelog.
Zato je potpora oboljelima ključna. Iako možda ne vidite simptome poput trnjenja ruku, lica ili nogu, osjećaja boli u zglobovima, žarenja grla i peckanja očiju, ova nevidljiva borba zahtijeva stalno naprezanje, a podrška zajednice često nedostaje.
Živim sama pa ne očekujem potporu od bračnog partnera, ali u obiteljima osoba oboljelih od sklerodermije, često postoji čudna navika da se ne žale na svoje bolove. Nedostatak podrške u obitelji čini dijagnozu još težom. Osim obitelji, radna sredina također igra ključnu ulogu.
U situacijama nerazumijevanja, bilo blagog ili agresivnijeg, važna je psihološka pomoć. Apeliram na sve oboljele da se ne libe tražiti tu podršku, jer ne možemo se nositi s agresijom unutar vlastitog tijela bez pomoći. Nije lako suočiti se s nerazumijevanjem, ali učenje kako razmaknuti te terete od sebe ključno je za gradnju puta prema kvalitetnom životu.
Zato, pozivam sve da traže pomoć unutar obitelji i radnog okruženja. Radne organizacije mogu biti prilagođene tako da određena radna pozicija prima više resursa nego minimalno na drugoj poziciji. Također, trebamo tražiti pomoć od zdravstvenog i socijalnog sustava. Rijetke bolesti danas ne bi smjele biti marginalizirane ako su mnogima nepoznate.
Cijeli intervju pročitajte u izdanju MedSpot-a za opću javnost na ovom linku.
